Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: tres casos clínicos de localización inusual / Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: three clinical cases of localization unusual

RESUMEN El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma fusocelular de grado intermedio de malignidad con máxima incidencia en adultos entre 20 y 40 años y de localización habitualmente troncular (cabeza, cuello extremidades superiores). Se presentan tres casos de DFSP de localización excepcional a nivel vulvar. Las pacientes fueron tratadas con vulvectomía respetando márgenes de seguridad pero, debido a la idiosincrasia del tumor, presentaron recidivas locales que precisaron de una nueva cirugía. En su posterior seguimiento no presentaron recaídas y se encuentran libres de enfermedad.

ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an intermediate grade spindle-cell sarcoma with a highest incidence in adults between 20 and 40 years old and a trunk location (head, neck and arms). We introduce three case reports of vulvar DFSP considered unusual because of their location. The patients were conducted a free-margin vulvectomy but, due to the nature of the tumor, local reappearances required a second surgery. In the subsequent follow-up they did not suffer from any tumor relapse and they are currently disease-free.

Pénfigo vulgar: dificultad en el diagnóstico de un tipo de dermatosis vulvar poco frecuente. Reporte de un caso / Vulgar pemphigus: Difficulty in diagnosis of a infrequent vulvar dermatoses. A case report

Resumen ANTECEDENTES: las alteraciones cutáneas de la vulva suponen un motivo frecuente de consulta a ginecólogos y dermatólogos. Los síntomas suelen ser imprecisos, con prurito y ardor, por lo que las pacientes tardan en acudir a consultar al médico. OBJETIVO: exponer un caso poco frecuente de pénfigo vulgar vulvar; además, revisar la incidencia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y estrategias de tratamiento. CASO CLÍNICO: paciente de 86 años de edad que acudió a consulta por la aparición de lesiones vulvares ulceradas y ardorosas de dos meses de evolución. Se obtuvo una biopsia para el estudio histológico, cuyo resultado fue acantólisis y formación de una vesícula intraepidérmica suprabasal, sin evidencia de disqueratosis o necrosis. Se prescribieron corticoesteroides por vía tópica y oral durante un mes. Después de ese lapso se realizó un estudio de control, esta vez de una lesión más reciente, que evidenció infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario con aislados eosinófilos, sin permeación del epitelio. La inmunofluorescencia directa reportó depósitos intercelulares de IgG en todo el espesor de la epidermis y de C3 en los estratos suprabasales, con lo que se confirmó el diagnóstico de pénfigo vulgar. CONCLUSIONES: para establecer el diagnóstico de las dermatosis vulvares poco frecuentes es importante efectuar una correcta correlación clínico-patológica, pues la mayor parte de estas enfermedades se manifiestan casi de forma idéntica.

Abstract BACKGROUND: The skin diseases of the vulva are a frequent reason for consultation with both gynecologists and dermatologists. The clinical symptoms are usually vague as pruritus or stinging and patients usually consult later. OBJECTIVE: To document a case of vulgaris vulvar pemphigus, and review the incidence, clinical presentation, diagnostic strategies and treatment. CLINCAL CASE: An 86-year-old patient who came to medical service for ulcerated and burning vulvar lesions of two months of progression. A biopsy was obtained for the histological study, which resulted in acantholysis and suprabasal intraepidermal vesicle, without evidence of dyskeratosis or necrosis. We prescribe topical and oral corticosteroids during a month. Posteriorly, a control study was performed of the most recent lesion that evidenced lymphoplasmacytic inflammatory infiltrate with eosinophilic isolates, without epithelial permeation. Direct immunofluorescence test reported intercellular deposits, IgG throughout the thickness of the epidermis, and C3 in the suprabasal stratum, thus confirming the diagnosis of pemphigus vulgaris. CONCLUSIONS: For correct diagnosis it is essential the clinic-pathological correlation, because many of these diseases manifest themselves almost identically.